(사진 출처 = 뉴스1 / 기초연 제공) 국내 연구진이 단백질 공학을 활용해 퇴행성 신경질환인 헌팅턴병을 억제할 수 있는 변이 샤페론을 개발하고 그 작동 원리를 규명했다. 이번 연구는 기초과학연구원(IBS) 바이오분자 및 세포 구조 연구단의 조현주 연구팀, 대구경북과학기술원(DGIST) 이성배 교수 연구팀, 김호민 전 연구팀의 협업으로 진행됐으며 연구 결과는 국제학술지 ‘네이처 커뮤니케이션스’에 게재됐다. 헌팅턴병은 유전적 돌연변이로 헌팅틴 단백질 유전자에 CAG 반복서열이 비정상적으로 증가하면서 발생한다. 이로 인해 헌팅틴 단백질이 응집체를 형성하고, 신경세포 내에 축적돼 세포 기능을 방해하며 신경세포 사멸을 초래한다. 현재까지 근본적 치료제는 개발되지 않았고 증상 완화에 그치는 약물 치료만 가능하다. 연구진은 세포 내 단백질 항상성 유지의 핵심인 ‘샤페론’에 주목했다. 샤페론은 단백질이 올바른 구조를 유지하도록 돕고 잘못 접힌 단백질의 응집을 방지하는 역할을 한다. 연구팀은 막단백질 샤페론인 PEX19에 무작위 돌연변이를 유도해 수십만 개의 변이체를 제작하고 헌팅틴 단백질의 독성을 억제하는 변이 샤페론 PEX19-FV를 개발했...
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